今年42岁的何女士是一位马凡氏综合征患者，12年前突发急性主动脉夹层，好在急诊施行Bentall+“孙氏”手术后转危为安。

马凡氏综合征是一种不断发展的遗传性结缔组织疾病，何女士严格按照医嘱每年定期复查，虽然腹主动脉有轻度增宽，但仍在可接受的范围内，她便在医生的建议下继续保守治疗。

1个多月前，何女士因“子宫肌瘤”反复大量出血，到省内外多家医院求诊，但均被告知因其胸腹主动脉仍有夹层，病情复杂，不能轻易手术治疗。

最后，何女士在停抗凝药物1个月后，做了子宫切除手术。术后第二周，何女士出现了胸闷、心前区疼痛等不适，症状持续加重，最后发展为只能端坐呼吸，无法平卧。

在马凡氏综合征病友协会的强烈推荐下，何女士慕名找到河南省胸科医院心血管外科八病区（大血管外科）主任张力求助。

不料，在入院的次日凌晨3点，何女士病情急转直下，随时会有心脏骤停可能。情况十分危急，必须急诊手术！

但此刻还有一个让何女士一家更为绝望的问题来了。“12年前第一次手术我们自费了20余万，现在胸腹主动脉仍有夹层，家里还有2个孩子，其中1个也已经确诊为马凡氏综合征，这次如果要手术，我们以后的日子该怎么过啊！”何女士的丈夫陷入了深深的担忧。

得知何女士一家特殊情况后，主管医生立即与家属积极沟通病情，病区主任张力，我国著名心外专家、河南省胸科医院名誉院长王平凡，与医疗事业发展和社会工作部积极对接慈善基金，为何女士的治疗给予一定的经济支持，提出合理的手术预案，进一步打消了家属的顾虑。

当天上午10点，何女士被推入手术室。二次开胸手术，困难重重。

与手术团队术前所预料的一样，开胸发现，胸骨与心脏，心包与心脏粘连异常紧密，尤其是12年前第一次手术时所应用的4分支血管紧贴在胸骨后，几乎与胸骨融合，术中游离极其困难，稍有不慎便会损伤血管及周边神经。

张力团队精湛操作，完美游离，随后术中探查发现，有两团直径约1cm混合血栓卡在两个瓣叶下，导致机械瓣叶几乎不能动。手术团队小心清除血栓和瓣叶上下全周肉翳后，瓣膜启闭良好，避免换瓣。耗时5个小时，主动脉瓣位机械瓣血栓及肉翳清除术顺利完成。

术后10天，何女士顺利出院，本该自费的3万余元，在病区与医疗事业发展和社会工作部与慈善基金的经济支持下，实际花费仅1万元。

张力就此提醒，主动脉瓣更换成机械瓣后一定要持续监测凝血酶原时间（PT）、国际标准化比值（INR，控制在1.6～2.0之间）；同时，马凡氏综合征合并胸腹主动脉扩张的患者每年复查胸腹部CT，了解胸腹主动脉扩张速度及程度，如每年扩张超过10mm或直径超过45mm需及时手术；如遇到出血方面的问题，一定要与专科医生充分沟通，不可随便停药。